*仅供医学专业人士阅读参考
别让“富贵孔”耽误了治疗时机
撰文 | Pediatrician-GDM
在开始今天的话题之前，我们先来看看下面三个图，然后再仔细找找你家宝宝有类似的小孔吗？这个小孔在民间有着非常讨喜的叫法——“富贵孔”、“聪明洞”，象征着宝宝富贵聪明，可事实上真的如此吗？
图1. 不同部位的先天性耳前瘘管
一、什么是先天性耳前瘘管呢？
从医学角度来看，这个小孔可没有这么美好的寓意，它是一种最常见的先天性外耳畸形——先天性耳前瘘管（CPF），所谓“瘘管”，可以把它理解成有两个及以上开口的管道，我们肉眼看到的是它的外口。但是，别看它名字里面有“耳前”两个字就把外口的位置卡得死死的，这种类型属于经典型耳前瘘管。
还有特殊类型的耳前瘘管，指开口在除了耳前以外的其他部位，如出现在图2中的三角窝、耳甲艇、耳轮脚、耳屏、耳甲腔、耳垂等部位，有的甚至肉眼看不到外口位置。
图2. 外耳耳廓解剖结构
二、先天性耳前瘘管
有什么危害呢？
可能很多家长会说，CPF不就是一个小孔嘛，也不影响美观，甚至显得我家宝宝独一无二，那有什么需要担心的呢？这样想就大错特错了。
我们肉眼看到的小孔可谓“冰山一角”，瘘管内部结构是复杂多样的，存在主管、多条分支和盲端，深浅、长短不一，如图3所示。
瘘管表面和皮肤一样含有毛囊、汗腺和皮脂腺等结构，想想自己油腻的皮肤每天会产生多少“废物”，在这样一条狭长的管道中反复堆积皮屑和皮脂腺分泌物，极易形成皮脂腺囊肿，进而继发感染，瘘管口周围的皮肤会出现红肿、疼痛、发热形成脓肿。
轻者保守治疗需要2周左右时间，而脓肿形成切开排脓、冲洗换药的时间通常需要1个月左右，并且一旦发生过感染，往往会反复感染、经久不愈，给宝宝造成较大的痛苦和困扰，如图4所示。
图3. 瘘管内部结构示意图
图4. 发生感染的先天性耳前瘘管
三、先天性耳前瘘管
发生的原因是什么呢？
现有研究显示，我国大陆地区CPF总体发病率约1.2%，多为单侧发病，左右侧发病率无差别，女性发病率为2.15%高于男性的1.66%[1]。那么是什么原因导致CPF发生的呢？很遗憾，目前发病机制尚不明确，但是10.9%-59.42%不等[2,3]患者具有家族遗传史，并且表现为不完全的常染色体显性遗传模式，父亲或母亲患有双侧耳前瘘管其下一代患病风险分别增加35.7倍和7倍[4]。
此外，虽然CPF多为单发，较少与外耳其他畸形、耳聋或其他系统（如肾脏畸形）有关联，但不代表没有，鳃裂-耳-肾综合征（BORS）就是其中之一[5]，它是一种少见的常染色体显性遗传病，主要临床表现包括听力障碍、腮腺囊肿、肾发育不全或缺如、肾畸形等。
因此出现CPF时必要时需要完善听力检查、腮腺检测和肾影像学或肾功能等检查。
四、先天性耳前瘘管
如何治疗呢？
前面提到，耳前瘘管最主要的问题是发生感染，而且容易反复感染、经久不愈，那么防治其复发的唯一有效方法就是手术完整切除瘘管组织，即将分泌皮屑和皮脂腺的这部分结构切除。关于手术有3个问题需要了解：
▌1、手术时机的选择
既可以选择在感染控制后再行手术治疗，也可以选择在急性感染期直接手术治疗，并且根据当前专家学者的临床实践，后者可以避免脓肿切开排脓、长时间换药，能够减少患者的痛苦和经济负担，优先推荐[6]。
▌2、手术方式的选择
有“单纯瘘管切除法”和“耳前组织整块切除法”两种[7]，听名字就能一目了然，后者切除更加彻底但也意味着手术创伤更大，具体选择何种术式需要医生和患者共同制定。
▌3、如果从来没有发生过耳前瘘管感染可以不用处理吗？
当然可以，这部分约占13.15%[2]，但是其发生感染的风险确实存在，就像“定时炸弹”一样，因此，也可以为避免以后发生感染而行预防性手术切除。
五、有先天性耳前瘘管的宝宝
日常需要注意什么呢？
1、日常护理时不要用棉签去反复挤压瘘道口，保持局部清洁干燥，避免感染；
2、当发生感染后，需要及时到医院就诊，不要自行用异物戳瘘道口，更不要自行挑破脓肿；
3、平日需要观察宝宝对于声音的敏感性，定期完善听力检查，当遇到2种及以上耳畸形或其他畸形时，需要警惕各类综合征的可能[8]。
参考文献：
[1] KY L, SY W, SW K, et al. The prevalence of preauricular sinus and associated factors in a nationwide population-based survey of South Korea. [J]. Otol Neurotol., 2014,10(35):1835-1838.
[2] 王英歌, 阳菊华, 张榕, 等. 先天性耳前瘘管的遗传与临床特征分析[J]. 中华耳科学杂志, 2015(04):650-653.
[3] A A W, S A B, A O O, et al. Presentation of preauricular sinus and preauricular sinus abscess in southwest Nigeria.[J]. International journal of biomedical science : IJBS, 2013,9(4):1550-9702.
[4] Soo-Youn A, Geun C H, Seob L J, et al. Analysis of incidence and genetic predisposition of preauricular sinus.[J]. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 2014,78(12):2255-2257.
[5] K L A, L R W. Association of preauricular sinuses and renal anomalies.[J]. Urology, 1992,40(3):259-261.
[6] 孙旭鸯, 刘晓华, 陈婷婷, 等. 先天性耳前瘘管感染期患者的疗效研究[J]. 中华医院感染学杂志, 2017(23):5449-5451.
[7] 周萍, 陈金辉, 黄婷, 等. 先天性耳前瘘管的研究进展[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2019(05):474-477.
[8] 陈金辉, 周萍, 黄婷, 等. 131例先天性耳前瘘管的临床及遗传特征分析[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020(09):840-843.
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责任编辑：向宇
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