宝宝耳前长孔是“富贵孔”?背后隐藏着这种疾病……

*仅供医学专业人士阅读参考

别让“富贵孔”耽误了治疗时机

撰文 | Pediatrician-GDM

在开始今天的话题之前,我们先来看看下面三个图,然后再仔细找找你家宝宝有类似的小孔吗?这个小孔在民间有着非常讨喜的叫法——“富贵孔”、“聪明洞”,象征着宝宝富贵聪明,可事实上真的如此吗?

图1. 不同部位的先天性耳前瘘管

一、什么是先天性耳前瘘管呢?

从医学角度来看,这个小孔可没有这么美好的寓意,它是一种最常见的先天性外耳畸形——先天性耳前瘘管(CPF),所谓“瘘管”,可以把它理解成有两个及以上开口的管道,我们肉眼看到的是它的外口。但是,别看它名字里面有“耳前”两个字就把外口的位置卡得死死的,这种类型属于经典型耳前瘘管

还有特殊类型的耳前瘘管,指开口在除了耳前以外的其他部位,如出现在图2中的三角窝、耳甲艇、耳轮脚、耳屏、耳甲腔、耳垂等部位,有的甚至肉眼看不到外口位置。

图2. 外耳耳廓解剖结构

二、先天性耳前瘘管

有什么危害呢?

可能很多家长会说,CPF不就是一个小孔嘛,也不影响美观,甚至显得我家宝宝独一无二,那有什么需要担心的呢?这样想就大错特错了。

我们肉眼看到的小孔可谓“冰山一角”,瘘管内部结构是复杂多样的,存在主管、多条分支和盲端,深浅、长短不一,如图3所示。

瘘管表面和皮肤一样含有毛囊、汗腺和皮脂腺等结构,想想自己油腻的皮肤每天会产生多少“废物”,在这样一条狭长的管道中反复堆积皮屑和皮脂腺分泌物,极易形成皮脂腺囊肿,进而继发感染,瘘管口周围的皮肤会出现红肿、疼痛、发热形成脓肿

轻者保守治疗需要2周左右时间,而脓肿形成切开排脓、冲洗换药的时间通常需要1个月左右,并且一旦发生过感染,往往会反复感染、经久不愈,给宝宝造成较大的痛苦和困扰,如图4所示。

图3. 瘘管内部结构示意图

图4. 发生感染的先天性耳前瘘管

三、先天性耳前瘘管

发生的原因是什么呢?

现有研究显示,我国大陆地区CPF总体发病率约1.2%,多为单侧发病,左右侧发病率无差别,女性发病率为2.15%高于男性的1.66%[1]。那么是什么原因导致CPF发生的呢?很遗憾,目前发病机制尚不明确,但是10.9%-59.42%不等[2,3]患者具有家族遗传史,并且表现为不完全的常染色体显性遗传模式,父亲或母亲患有双侧耳前瘘管其下一代患病风险分别增加35.7倍和7倍[4]。

此外,虽然CPF多为单发,较少与外耳其他畸形、耳聋或其他系统(如肾脏畸形)有关联,但不代表没有,鳃裂-耳-肾综合征(BORS)就是其中之一[5],它是一种少见的常染色体显性遗传病,主要临床表现包括听力障碍、腮腺囊肿、肾发育不全或缺如、肾畸形等。

因此出现CPF时必要时需要完善听力检查、腮腺检测和肾影像学或肾功能等检查。

四、先天性耳前瘘管

如何治疗呢?

前面提到,耳前瘘管最主要的问题是发生感染,而且容易复感染、经久不愈,那么防治其复发的唯一有效方法就是手术完整切除瘘管组织,即将分泌皮屑和皮脂腺的这部分结构切除。关于手术有3个问题需要了解:

1、手术时机的选择

既可以选择在感染控制后再行手术治疗,也可以选择在急性感染期直接手术治疗,并且根据当前专家学者的临床实践,后者可以避免脓肿切开排脓、长时间换药,能够减少患者的痛苦和经济负担,优先推荐[6]。

2、手术方式的选择

有“单纯瘘管切除法”和“耳前组织整块切除法”两种[7],听名字就能一目了然,后者切除更加彻底但也意味着手术创伤更大,具体选择何种术式需要医生和患者共同制定。

3、如果从来没有发生过耳前瘘管感染可以不用处理吗?

当然可以,这部分约占13.15%[2],但是其发生感染的风险确实存在,就像“定时炸弹”一样,因此,也可以为避免以后发生感染而行预防性手术切除

五、有先天性耳前瘘管的宝宝

日常需要注意什么呢?

1、日常护理时不要用棉签去反复挤压瘘道口,保持局部清洁干燥,避免感染;

2、当发生感染后,需要及时到医院就诊,不要自行用异物戳瘘道口,更不要自行挑破脓肿;

3、平日需要观察宝宝对于声音的敏感性,定期完善听力检查,当遇到2种及以上耳畸形或其他畸形时,需要警惕各类综合征的可能[8]。

参考文献:

[1] KY L, SY W, SW K, et al. The prevalence of preauricular sinus and associated factors in a nationwide population-based survey of South Korea. [J]. Otol Neurotol., 2014,10(35):1835-1838.

[2] 王英歌, 阳菊华, 张榕, 等. 先天性耳前瘘管的遗传与临床特征分析[J]. 中华耳科学杂志, 2015(04):650-653.

[3] A A W, S A B, A O O, et al. Presentation of preauricular sinus and preauricular sinus abscess in southwest Nigeria.[J]. International journal of biomedical science : IJBS, 2013,9(4):1550-9702.

[4] Soo-Youn A, Geun C H, Seob L J, et al. Analysis of incidence and genetic predisposition of preauricular sinus.[J]. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 2014,78(12):2255-2257.

[5] K L A, L R W. Association of preauricular sinuses and renal anomalies.[J]. Urology, 1992,40(3):259-261.

[6] 孙旭鸯, 刘晓华, 陈婷婷, 等. 先天性耳前瘘管感染期患者的疗效研究[J]. 中华医院感染学杂志, 2017(23):5449-5451.

[7] 周萍, 陈金辉, 黄婷, 等. 先天性耳前瘘管的研究进展[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2019(05):474-477.

[8] 陈金辉, 周萍, 黄婷, 等. 131例先天性耳前瘘管的临床及遗传特征分析[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020(09):840-843.

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责任编辑:向宇

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